中新網(wǎng)7月20日電(趙方園)近日，演員鄭佩佩的離世引發(fā)了人們對(duì)神經(jīng)退行性非典型帕金森綜合征的關(guān)注。

　　據(jù)Variety報(bào)道，2019年，鄭佩佩被診斷患有神經(jīng)退行性非典型帕金森綜合征——非正式名稱為皮質(zhì)基底節(jié)變性。這種罕見(jiàn)病的癥狀與帕金森病相似，但目前的治療方法無(wú)法緩解病情。此前，鄭佩佩選擇將大腦捐贈(zèng)用于醫(yī)學(xué)研究。中新健康注意到，在生前最后幾年，鄭佩佩常被媒體拍到坐著輪椅出行。

　　鄭佩佩的病癥和常規(guī)意義上的帕金森有什么不同？早期會(huì)有什么樣的臨床表現(xiàn)？如何預(yù)防這種情況的發(fā)生？中新健康就此采訪了復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任醫(yī)師郁金泰、北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科主任醫(yī)師王含進(jìn)行解讀。

　　郁金泰對(duì)中新健康表示，非典型帕金森綜合征是一組類似于帕金森病的神經(jīng)退行性疾病，包括多系統(tǒng)萎縮、路易體癡呆、進(jìn)行性核上性麻痹、皮質(zhì)基底節(jié)變性等，不同類型的非典型帕金森綜合征病因和病理機(jī)制不同，多系統(tǒng)萎縮、路易體癡呆為突觸核蛋白病，進(jìn)行性核上性麻痹、皮質(zhì)基底節(jié)變性為tau蛋白病，遺傳和環(huán)境因素共同參與這些疾病的發(fā)生。另外，藥物、中毒、頭部創(chuàng)傷、代謝性疾病、感染、腦血管疾病等多種因素也可引起繼發(fā)性帕金森綜合征。

　　王含告訴中新健康，媒體稱鄭佩佩診斷的是皮質(zhì)基底節(jié)變性，這個(gè)名字聽(tīng)起來(lái)有點(diǎn)陌生，但具有帕金森病樣的特點(diǎn)，在專業(yè)領(lǐng)域，這個(gè)疾病被歸類為帕金森迭加綜合征的范疇。

　　“相比于大家熟知的帕金森病，這些帕金森迭加綜合征都是不典型帕金森綜合征。所謂迭加，就是在典型的帕金森表現(xiàn)基礎(chǔ)之上，迭加了一些其他的表現(xiàn)，例如認(rèn)知功能障礙(如路易體癡呆)、自主神經(jīng)功能障礙(如多系統(tǒng)萎縮)、眼球活動(dòng)障礙(如進(jìn)行性核上性麻痹)。皮質(zhì)基底節(jié)變性主要表現(xiàn)為帕金森癥狀的明顯不對(duì)稱性、不會(huì)做出熟悉的動(dòng)作(失用)、感覺(jué)不到自己肢體的存在(異己肢)等，通常也會(huì)伴隨認(rèn)知功能的減退。”

　　王含稱，帕金森迭加綜合征的診斷需要結(jié)合臨床、影像學(xué)(MRI或PET)等，與帕金森病最大的區(qū)別在于對(duì)帕金森藥物的反應(yīng)不佳，臨床進(jìn)展快，屬于帕金森領(lǐng)域的難治性疾病。

　　郁金泰表示，非典型帕金森綜合征可以有典型帕金森病的表現(xiàn)，包括靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩、姿勢(shì)異常中的部分癥狀，但不同類型非典型帕金森綜合征又有自己獨(dú)特的臨床表現(xiàn)。

　　非典型帕金森綜合征該怎么預(yù)防和治療？他介紹，目前對(duì)于非典型帕金森綜合征并沒(méi)有有效的預(yù)防方法。治療上，主要以對(duì)癥支持治療為主。針對(duì)帕金森綜合征，可使用左旋多巴等藥物。對(duì)于存在認(rèn)知障礙的患者，可加用膽堿酯酶抑制劑及NMDA受體拮抗劑，如多奈哌齊或卡巴拉汀、美金剛。對(duì)于存在精神行為癥狀、幻覺(jué)的患者，可加用氯氮平、喹硫平等藥物。對(duì)于存在自主神經(jīng)功能障礙的患者，可加用屈西多巴、米多君等藥物。這些藥物需要在神經(jīng)內(nèi)科�？漆t(yī)生的指導(dǎo)下規(guī)范用藥。

　　郁金泰提醒，中老年人群，如果出現(xiàn)頻繁跌倒、早期認(rèn)知障礙、病情進(jìn)展速度快、對(duì)左旋多巴治療反應(yīng)性差、存在明顯自主神經(jīng)功能障礙等，應(yīng)警惕非典型帕金森綜合征，需要及時(shí)就醫(yī)。

　　他建議，出現(xiàn)相關(guān)癥狀的患者應(yīng)及時(shí)至專業(yè)機(jī)構(gòu)就診，明確診斷，根據(jù)醫(yī)生的方案規(guī)律用藥，半年定期隨訪，在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行藥物調(diào)整。在日常生活中，患者及陪護(hù)人員應(yīng)注意防跌倒，保持良好的心態(tài)，在力所能及的情況下盡可能完成日常工作。

　　中新健康注意到，鄭佩佩曾在接受采訪談到器官捐贈(zèng)時(shí)表示，一輩子希望自己是有用的人。她說(shuō)：“器官不能用了，我還有眼角膜。只有讓愛(ài)活下去，人才能得到更多的重生�！�

　　王含告訴中新健康，疾病診療的進(jìn)展離不開(kāi)對(duì)疾病機(jī)制的深入認(rèn)識(shí)，腦病理的研究是極為重要的研究資料。英國(guó)腦庫(kù)在這些帕金森病及相關(guān)疾病的研究中做出了大量的貢獻(xiàn)，就是得益于腦庫(kù)中收集的尸檢標(biāo)本。